最好的科技禮物,大腦聽覺植體助失聰兒重建聽覺

作者 | 發布日期 2015 年 09 月 08 日 15:47 | 分類 穿戴式裝置 , 醫療科技 follow us in feedly

你能想像這個令人心碎的畫面嗎?Caiden 出生時和其他小寶寶一樣可愛,然而卻在出院前的新生兒聽力測驗中發現異常,經過一連串詳盡檢查之後,醫生宣判 Caiden 屬於先天性失聰,甫出生就失去「聽」的能力。這噩耗帶給這個家很大的衝擊,Caiden 的爸爸是名海軍,長時間被派駐在外地,夫妻兩都出生於健康的家庭,從沒接觸過任何聽力受損的人,對於照顧失聰兒一籌莫展,深怕成為不合格的父母。



現年已五歲的小 Caiden,聽力障礙源自於天生沒有耳蝸(Cochleas),也無法藉由植入性人工耳蝸來取代,多年來他的爸媽只能靠著手語溝通,直到一次 Caiden 的媽媽 Danielle Moran 和朋友聊天,聽聞「大腦聽覺植體(Auditory Brainstem Implant,ABI)」──一個不需要耳朵的聽覺裝置,小 Caiden 的人生便有了契機。

這套大腦聽覺植體的發明者 Dr. Krieger 是南加州大學醫學院(USC’s Keck School of Medicine)的兒童神經外科醫師,他暱稱這項發明為仿生耳(Bionic Ear),主要讓 2 到 5 歲先天性失聰的孩童使用。

仿生耳的運作原理,其實和人類原有的聽覺產生機制很像。我們聽覺系統是靠解剖構造、神經訊號,以及大腦理解力三方面組成,啟動模式有如接力般一棒接一棒。從解剖構造來看,是由外耳、中耳、內耳及神經所組成,外耳功能是收集聲音並且傳入中耳,而中耳這個充滿氣體的空腔,將聲音的振動放大、續傳入,位於末端的內耳耳蝸會分析聲音,並將聲波振動轉換成電生理訊號,一旦聽覺神經被刺激,就會把訊號送至大腦,最後靠人腦解讀然後產生「聽」的感覺。

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而在這整個聽覺產生的架構下,小 Caiden是「耳蝸缺失」,大腦理解力和其他生理構造是完全正常的,醫學分類上屬於感音神經性聾(Sensorineural Deafness),但目前並無相關的治療藥物或者能夠恢復神經功能的方法,當前的創新研究方向多朝「幹細胞」發展,可惜至今仍未有突破性的發現。

然而,像小 Caiden 這類聽力完全損壞的病人,並不適用於植入性耳蝸刺激器(Cochlear Implant,一般稱人工耳蝸),因為這類刺激器是將聲音提高解析度,以及放大音質特性,讓患者較容易分辨出聲音的顆粒,只能用於嚴重至深度的感音性弱聽,對於完全失聰者毫無幫助的。因此,當 Dr. Krieger 發明出「不需要耳朵」的聽力系統時,對於 Caiden 一家,就像是一份來自科技的禮物。

仿生耳:自行開創聽覺通道

談到這個仿生耳,其實就是自行開創的聽覺通道,醫生會分別在患者大腦外部和腦幹附近置入機器。外穿戴式裝置是由微型麥克風和傳感器組成,它將收集外在世界的聲音,並且轉換成電子訊號,稍後訊號會被傳送至腦幹的植入性電極板,這個內部接收者會進一步刺激腦部的聽覺神經元,最終腦部會解讀訊號而翻譯出「聽」的內容意涵。

Dr. Krieger 的大腦聽覺植體試驗,主要是針對 2 到 5 歲且耳朵神經障礙的患者所設計,追蹤時間至少 3 年,必須確保裝置及步驟成功也安全,而且品質穩定,才會擴大至年齡大於 12 歲、或者罹患第二型中樞神經型的神經纖維瘤症的患者。2014 年,在美國國家衛生研究院(National Institutes of Health)的支持下,完成第一例患者的植入手術,這個名叫 Auguste 的小男孩才 22 個月大,歷經 6 個多小時手術後健康復原,之後 Dr. Krieger 又進行三例臨床試驗,而 Caiden 獲選為第四例患者。

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▲ Auguste。(Source:pasadena star news

會做這樣「年齡限定」的實驗設計,是有原因的,幫 Caiden 進行手術的 Dr. Eric Wilkinson 說到:「如果長期耳朵沒辦法提供給腦袋關於聲音的資訊,那麼大腦聽覺中樞就會發展遲緩,即便大腦聽覺植體重建聲音的通道,對於從未「聽過」資訊的人而言,大腦會不知道如何去處理這些訊號並且解讀,因此腦部聽覺中樞能夠愈早被刺激,患者就能適應發展愈好。」

事實上,研究發現,從出生到 3 歲之間是聽覺和言語發育的關鍵期。在此期間,大腦聽覺皮層迅速發育,逐漸能辨別出不同聲音,而且藉由模仿聽見的聲音來學習説話,因此一出生就失聰(語前聾)的小孩應盡早重建聽覺,才能更快打開言語感知和理解的能力,也跟上兒童學習言語溝通的黃金時期。

此外,大腦的容量及腦細胞生長,在 6 歲時會完成 90%,因此在這段期間植入外來物,腦內的組織可以沿著植入物生長,而完全不會影響發展,而研究團隊必須權衡的,就是在適合手術的安全年齡,和接受聽覺教育的適切時機間做平衡。

語言及聽覺治療不可少

參與實驗的小 Caiden 在 2015 年 1 月接受手術,直到 3 月才將裝置啟動,然而這才是努力的開始,畢竟 Caiden 這輩子從來沒有「聽覺」,需要一段時間去訓練大腦理解和翻譯聲音。

團隊的聽力學家 Margaret Winter 解釋:「所有受試者都必須接受一星期至少 3 小時的語言及聽覺治療,讓專業人士教導他們怎麼學習聽。我們很開心,因為當小 Caiden 接受植入手術以及初級刺激後,他第一次有聽覺的反應是訝異而且高興的,並且和我們的互動良好。這很難得,因為並不是所有孩童一開始就知道聲音是什麼樣子,通常會不知道該怎麼反應,但是 Caiden 他做到了!」

小 Caiden 現在正學習「聽」跟「說」,雖然大多仍依賴手語,但是已經能夠重複一些聲音,並且有自己的聲音。這個實例應證的,不僅僅是父母同意讓小孩接受實驗性手術,並且在他腦部放入異物的決心,而是即便這麼小的孩子,也知道自己在參與冒險,並且努力讓一切可行,因此小 Caiden 是一名真正勇敢的勇者呢!

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