急性血癌,病情總是來得又急又快

作者 | 發布日期 2019 年 02 月 17 日 0:00 | 分類 醫療科技 follow us in feedly

急性骨髓性白血病(Acute myeloid leukemia,AML)是成年人最常見的急性血癌,總是來勢洶洶,很多病患生病後連心理調適的時間都沒有,就必須面對嚴肅的診斷結果。



一般的癌症會依據腫瘤大小、是否侵犯周邊組織、有無轉移等決定分期,但這種分類法對血癌沒意義。血癌並沒有所謂「早期」、「晚期」之分,發育不成熟的血球細胞會隨血液循環到全身,所以發病一開始就是全身性疾病。因此急性白血病患者必須立即接受治療,否則數月甚至數週內就會死亡。

症狀

骨髓內有「造血幹細胞」,是許多血球細胞如巨噬細胞、紅血球、嗜酸性白血球及血小板生成的地方。白血病病患由於造血功能異常,病人會有紅血球、正常白血球和血小板不足的各種症狀:當正常白血球偏低時抵抗力下降,病患會發燒不退,或因細菌感染有發炎症狀,嚴重時甚至併發敗血症;紅血球偏低時會貧血,出現倦怠、臉色蒼白等症狀;血小板低下時凝血功能不良,會流鼻血、牙齦出血、皮膚出現血點、瘀青、不易止血的症狀。

危險因子

已知年紀愈大者罹患 AML 機率愈大,男性 AML 患者較女性多但原因並不清楚,而吸菸過多者得到 AML 的機率是未吸菸者約兩倍。此外曝露於過度放射線下、長期接觸化學藥物如乙苯、癌症化學治療及某些先天性染色體異常如唐氏症等,均可能增加罹患 AML 風險。

化學藥物治療

化療是 AML 最主要的治療方式,但體質虛弱者不適合以化學藥物治療。由於治療可能導致嚴重副作用,因此通常必須於醫院進行。患者通常先接受 1~2 次「引導性」(induction)化學治療,將血中不正常的白血球消滅,使病情緩解,讓骨髓造血功能恢復。若血癌侵犯中樞神經,由於化療藥物無法直接進入中樞神經,因此須將藥物注入脊髓腔。待病患體力由引導性治療造成的虛弱中恢復,要再進行「鞏固性」(consolidation)治療,目的是將殘存的血癌細胞撲滅,因此會反覆進行數個療程,期間會安排復原期以利病患維持體力。有些類型的 AML 之後還會再持續以低劑量化療藥物進行「維持性」(maintenance)治療。

標靶藥物治療

隨著 AML 分子基因學研究進展,某些基因異常突變、異常表現已被發現,這使我們對 AML 成因有進一步的知識。某些 AML 病患之 FLT3 基因有突變,臨床試驗顯示以 FLT3 抑制劑(Midostaurin)及某些化療藥物共同治療 AML 效果較佳。另外有些 AML 病患的 IDH 基因發生突變,致使血球細胞無法正常分化。目前已有 IDH 抑制藥物(Ivosidenib、Enasidenib),可促使病患血球細胞正常分化成熟。當化療藥物失效時,帶有這類突變基因的 AML 病患可進一步使用 IDH 抑制劑治療。

對於體質較虛弱可能無法耐受化療的患者,還有另一項標靶藥物可選擇:Mylotarg。此藥物是將抗體接上有毒藥物的「複合體」,此抗體會精準辨認出血癌細胞,而使有毒的藥物只會毒殺血癌細胞。

放射線治療

放射線治療雖然不是 AML 主要治療方式,但是當血癌細胞入侵腦部或形成腫瘤壓迫氣管等狀況時,放射線治療則會被醫師考慮使用。

造血幹細胞移植

造血幹細胞移植是把健康的骨髓細胞、周邊血造血幹細胞或臍帶血幹細胞以輸血方式輸給病患,近年來 AML 接受造血幹細胞移植的治療效果有顯著改善。造血幹細胞的來源可能是病患本身(自體造血幹細胞),也可能來自他人(異體造血幹細胞)。當進行自體移植時,來自病患血液或骨髓的造血幹細胞會經過去除血癌細胞的處理,並待病患接受化學或放射線治療,將體內血癌細胞清除後再輸回體內。異體幹細胞則必須與病患的人類白血球抗原(human leukocyte antigen,HLA)種類相同,以減少移植後的排斥反應。

結語

一般的觀念認為血癌是極難治療的癌症,且治療的過程非常痛苦,有些病患竟然選擇放棄治療。其實針對血癌的藥物治療及幹細胞移植技術已有進步,病人痊癒的機率不斷提高。新藥推陳出新,也大幅降低了治療過程的副作用,相信未來血癌治療的副作用會更低而且治癒率能再提升。

(首圖來源:shutterstock)