有些時候，視覺異常並非眼睛的問題，而是大腦退化所致。「後皮質萎縮症」（posterior cortical atrophy，PCA）是一種大腦退化性疾病，因為影響大腦掌管視覺、顏色的區域，會導致視覺、空間能力之下降。早期症狀包括閱讀困難、視力模糊、光敏感及空間感、方向感異常等。與典型的阿茲海默症不同，患者在病程早期仍保有短期記憶之能力，而且語言及非視覺相關的功能也未受影響，因此常被誤認為是視力方面的疾病。
然而隨著大腦皮質萎縮的範圍持續擴大，PCA 患者的病情將進一步惡化而出記憶力變差、口語困難及情緒不穩定等阿茲海默症的症狀。最近，加州大學舊金山分校（UC San Francisco）的科學家進一步研究證實，超過九成的 PCA 其實與阿茲海默症的病因相同。該結果已於於 2024 年 1 月 22 日發表在《 柳葉刀神經病學》（Lancet Neurology）期刊上。
這項研究透過分析全球數個研究機構所提供之一千多名 PCA 患者的數據發現，絕大多數（約 94%） 的 PCA 患者患有阿茲海默症，其餘 6% 患有路易氏體病和額顳葉變性等疾病。此外，多數 PCA 患者早期認知能力是正常的，因而延誤治療的時機。等到出現輕度或中度失智時才首度就醫，通常已距離初次發現症狀近四年。
眼科醫師可能無法診斷出 PCA
而患者首次出現症狀的平均年齡為 59.4 歲，其中 60% 為女性。診斷時 61% 的人有「建構型失用症」（constructional dyspraxia），他們無法複製或建立基本圖表或圖形；49% 的人有「空間感知缺陷」（space perception deficit），即難以識別所看到的物體的位置；48% 有「同時失認症」（simultanagnosia），即無法同時視覺感知多個物體。此外，47% 的人處理簡單算數問題時出現困難，43% 有閱讀障礙。更重要的是，有 145 名參與者在死亡後接受解剖檢驗，結果高達 94% 確定為阿茲海默症。此結果表明，引起 PCA 的主要原因與阿茲海默症是相同的。
本次研究的主要科學家 Chapleau 博士表示，醫界需要增進對 PCA 的認識，以便臨床醫師能夠正確的識別出此病症。因為多數患者剛開始出現視覺症狀時，都是去看眼科，但眼科醫師可能無法診斷出 PCA，而錯失治療的時機。
本研究還發現，PCA 患者體內的致病性「類澱粉樣蛋白」和「濤（tau）蛋白」之水平與典型阿茲海默症患者相當。因此，PCA 患者或許能受惠於現有的阿茲海默症療法，例如 FDA 於 2023 年 1 月批准的 Lecanemab（Leqembi）和目前正在進行臨床試驗的抗濤蛋白療法。據信，這些療法在疾病初期階段使用療效更好。
（首圖來源：pixabay）
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